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वायुकोशीय proteinosis
                                     

ⓘ वायुकोशीय proteinosis

वायुकोशीय proteinosis है एक दुर्लभ बीमारी का संचय द्वारा विशेषता surfactant प्रोटीन और लिपिड में वायुकोष्ठिका, बिगड़ा गैस विनिमय और प्रगति की सांस की विफलता.

रोग था पहली बार में वर्णित 1958.

                                     

1. जानपदिक रोग विज्ञान

वायुकोशीय proteinosis एक दुर्लभ बीमारी है और तब होता है के बारे में 4 मामलों में प्रति 1 लाख वयस्कों. लोगों में उनके मध्य 20s और 50 के दशक में ज्यादातर रहे हैं, प्रभावित पीड़ित पुरुषों के साथ 3 गुना अधिक अक्सर महिलाओं की तुलना में. साहित्य का वर्णन करता है इस रोग के मामलों के बीच बच्चों और बुजुर्ग.

                                     

2. एटियलजि

वहाँ रहे हैं 3 रोग के रूपों:

  • प्राथमिक रूप है अज्ञातहेतुक - एटियलजि अज्ञात है । प्राथमिक रूप है, लगभग 90% की कुल संख्या के साथ सभी रोगियों के वायुकोशीय proteinosis, का 70% कर रहे हैं, जो भारी धूम्रपान करने वालों;
  • माध्यमिक फार्म विकसित करने के लिए कारण निम्न कारणों से: हिमेटोलोजिकल कैंसर, इम्यूनो राज्यों, पुराने संक्रमण. के लिए मुख्य जोखिम कारक इस रोग के विकास है । आंकड़ों के अनुसार, 56 से 79% सभी रोगियों के इस रोग के साथ धूम्रपान करने वालों रहे हैं.
  • जन्मजात फार्म के कारण होता है के उत्परिवर्तनों जीन एन्कोडिंग की संरचना surfactant बी और सी, प्रोटीन, के ABCA1-ट्रांसपोर्टर जीन, के रूप में अच्छी तरह के रूप में granulocyte-monocyte कॉलोनी उत्तेजक कारक रिसेप्टर जीएम-CSF;
                                     

3. रोगजनन

मुख्य लिंक के रोगजनन में एपी का उल्लंघन है surfactant चयापचय. में नवजात शिशुओं के संकेत के साथ जन्मजात एपी, कुछ आनुवंशिक कारणों के अत्यधिक संचय surfactant के फेफड़ों में आमतौर पर कर रहे हैं की पहचान: सबसे अधिक बार, इन म्यूटेशन में जीन एन्कोडिंग की संरचना surfactant प्रोटीन, या जीएम-सीएसएफ या अपने रिसेप्टर. वयस्कों में, मामलों के 90% में, स्व-प्रतिरक्षित तंत्र के एपी सिद्ध किया गया है, के रूप में द्वारा evidenced का पता लगाने के पॉलीक्लोनल स्वप्रतिपिंडों के खिलाफ जीएम-CSF में वायुकोशीय पानी से धोना तरल पदार्थ सतह पर तैरनेवाला या रक्त सीरम में.

                                     

4. नैदानिक तस्वीर

एक लंबे समय के लिए, रोग आय छिपकर, लक्षण के बिना.अग्रणी नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हैं:

  • सीने में दर्द;
  • सूखी खांसी के साथ कभी-कभी अल्प थूक;
  • श्वास कष्ट;
  • तेजी से fatigability;
  • subfebrile तापमान;
  • बलगम में खून आना दुर्लभ है ।

अगर इस रोग की प्रगति, सांस की विफलता हो सकती है ।

रोग के पाठ्यक्रम आमतौर पर जीर्ण । के रूप में पुरानी के रूप एपी की प्रगति, नीलिमा बढ़ जाती है, और "उंगलियों के हिप्पोक्रेट्स" का गठन कर रहे हैं. बाद के चरणों में, बैक्टीरियल या फंगल superinfection में शामिल हो सकते हैं, विकास के फेफड़े के उच्च रक्तचाप और एक के गठन टर्मिनल फेफड़े के दिल.

                                     

5. निदान

Pathognomonic नैदानिक रोग के लक्षण अनुपस्थित रहे हैं । निदान किया जाता है के आधार पर शारीरिक, प्रयोगशाला और वाद्य तरीकों के अनुसंधान.

शारीरिक परीक्षा:

  • सुनने की क्रिया: कमजोर vesicular सांस लेने में, कभी कभी कोमल crepitating wheezes.
  • टक्कर: छोटा करने की टक्कर टोन पर मुख्य रूप से निचले फेफड़े के क्षेत्रों.

अग्रणी प्रयोगशाला अध्ययन में एपी एलिसा एंजाइम immunoassay है । इस विधि के लिए धन्यवाद, के साथ रोगियों में अज्ञातहेतुक एपी, एंटीबॉडी के लिए जीएम-CSF में पता चला रहे हैं, रक्त सीरम और तरल पदार्थ के bronchoalveolar lavage.

करने के लिए महत्वपूर्ण भूमिका निभाई अध्ययन में शामिल हैं:

  • फाइबर ऑप्टिक ब्रोंकोस्कोपी.
  • श्वसन समारोह;
  • छाती रेडियोग्राफी;
                                     

6. उपचार

एक लंबे समय के लिए, केवल प्रभावी विधि के मरीजों का इलाज किया गया था एक चिकित्सीय कुल गेंद है, जो सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया और कृत्रिम वेंटिलेशन.

वर्तमान में, नए वेरिएंट के ड्रग थेरेपी विकसित किया जा रहा है और परीक्षण किया गया. इन का उपयोग शामिल rituximab, एक दवा युक्त सिंथेटिक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के लिए CD20 एंटीजन बी-लिम्फोसाइटों, के रूप में अच्छी तरह के रूप में उपचार के साथ पुनः संयोजक जीएम-CSF.

में जन्मजात रूपों, फेफड़ों प्रत्यारोपण संभव है ।

शब्दकोश

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